ранее docdoc
17.2 млн пациентов
Москва
8 (499) 116-81-78
Нужна помощь? Звоните!

Порфирия

Ещё заболевания на букву «П»: Панариций, Паническая атака, Панкреатит, Папилломы, Паралич, Паралич Белла, показать ещёПаралич Белла, Паранойя, Парапроктит, Парез лицевого нерва, Пародонтит, Пародонтоз, Пароксизм, Пароксизмальная тахикардия, Парша (фавус), Педикулёз, Перекрут семенного канатика, Перелом ребер, Перелом шейки бедра, Переломы костей, Переношенная беременность, Перикардит, Периодонтит, Перитонит, Перхоть, Пигментные пятна, Пиелонефрит, Пищевод Барретта, Плеврит, Плечелопаточный периартроз, Плоскостопие, ПМС, Пневмония, Пневмония атипичная, Пневмосклероз, Пневмоторакс, Повреждение ахиллова сухожилия, Подагра, Поликистоз почек, Поликистоз яичников, Полинейропатия, Полиомиелит, Полипы желудка, Полипы матки, Поллиноз, Порок сердца врожденный, Порок сердца приобретенный, Послеродовая депрессия, Потница, Почечная недостаточность, Преждевременная эякуляция, Проктит, Простатит, Простуда, Психоз, Псориаз, Пульпит, Пяточная шпора

    Порфирия – это проблема, вызванная дефицитом ферментов, которые участвуют в синтезе гема. В свою очередь, гем – это химическое соединение, которое придает крови красный цвет путем переноса кислорода. Кожная порфирия связана с увеличенным содержанием в организме порфиринов, которые синтезируются в клетках костного мозга и печени.

    В настоящее время различают три распространенные порфирии:

    Причины

    Порфирии, за исключением поздней кожной, связаны с наследственностью. У людей с наследственной порфирией имеется дефицит определенного фермента. Также данное заболевание встречается у детей, рожденных в семьях, где родители имеют родство.


    Симптомы порфирии

    Среди симптомов порфирии выделяют следующие явления:


    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    Лучшие врачи по лечению порфирии

    10 324 отзывов
    Венеролог Дерматолог Дерматовенеролог Врач первой категории
    Осипова Дарья Сергеевна Стаж 18 лет
    9.7 39 отзывов
    Дерматолог Косметолог Трихолог Врач высшей категории
    Савельева Елена Анатольевна Стаж 26 лет
    Клиника МедСемья Орехово г. Москва, Маршала Захарова, д.10 к.1
    10 75 отзывов
    Венеролог Дерматолог Дерматовенеролог Трихолог
    Балабанов Денис Николаевич Стаж 22 года Кандидат медицинских наук
    9.4 41 отзыва
    Косметолог Дерматолог Трихолог
    Опуева Алина Николаевна Стаж 8 лет
    Бест Клиник на Профсоюзной г. Москва, ул. Новочерёмушкинская, д. 34, корп. 2
    9.2 15 отзывов
    Дерматолог Косметолог Трихолог Миколог Онкодерматолог Доцент
    Иволга Юлия Сергеевна Стаж 13 лет Кандидат медицинских наук
    Астери-Мед на Шокальского г. Москва, пр-д Шокальского, д. 39, корп. 1
    8.7 1 отзыва
    Дерматолог Косметолог Врач второй категории
    Благодир Анна Сергеевна Стаж 5 лет Кандидат медицинских наук
    Астери-Мед на Автозаводской г. Москва, ул. Велозаводская, д. 13, стр. 2
    9.2 32 отзывов
    Дерматолог Миколог Подолог Врач высшей категории
    Иванов Михаил Евгеньевич Стаж 27 лет
    Мидерм г. Москва, Академика Анохина, д. 2, корп. 1
    9.6 62 отзывов
    Дерматолог Косметолог Трихолог Врач второй категории
    Воронова Анастасия Сергеевна Стаж 4 года
    Клиника МедСемья Орехово г. Москва, Маршала Захарова, д.10 к.1
    8.7 25 отзывов
    Венеролог Дерматолог Косметолог Дерматовенеролог Врач высшей категории
    Магамедова Гюльмира Техмезовна Стаж 15 лет
    9.6 58 отзывов
    Дерматолог Косметолог Трихолог Врач первой категории
    Нурбагандова Нурият Магомедшариповна Стаж 8 лет
    Московская Клиника г. Москва, ул. Полковая, д. 12, корп. 1

    Диагностика

    Диагностика порфирии проводится на приеме врача-дерматолога и предполагает лабораторные исследования. Специалист направит на сдачу таких анализов, как:


    • биохимический анализ крови;
    • биохимический анализ мочи.

    При подозрении на острую порфирию необходимо исследовать содержание порфобилиногенов и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Если необходимо диагностировать кожную порфирию, измеряют содержание порфирина в плазме крови. Содержание ферментов в эритроцитах исследуется в случае, если результаты перечисленных выше анализов патологические.

    Следует также отличать острую перемежающуюся порфирию от свинцовых отравлений. Оба заболевания сопровождаются сильными болями в животе, полиневритом.


    Лечение порфирии

    В настоящее время существует несколько способов лечения порфирии:


    • прием обезболивающих препаратов;
    • защита от солнечного облучения;
    • прием препаратов, снижающих артериальное давление;
    • плазмаферез (наиболее эффективный метод очищения крови);
    • прием инфузии раствора глюкозы;
    • спленэктомия (хирургическая операция по удалению селезенки).

    Опасность

    Если своевременно не начать лечение порфирии, это может привести к летальному исходу. Однако своевременная и полноценная терапия может существенно сгладить последствия этой болезни.


    Профилактика

    К сожалению, профилактических мер для данного заболевания нет.


    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    2509 врачей лечащих порфирию
    1 2 3 4 5 ... 251