ранее docdoc
15.0 млн пациентов
Москва
8 (499) 116-81-78
Нужна помощь? Звоните!

Порфирия

Ещё заболевания на букву «П»: Панариций, Паническая атака, Панкреатит, Папилломы, Паралич, Паралич Белла, показать ещёПаралич Белла, Паранойя, Парапроктит, Парез лицевого нерва, Пародонтит, Пародонтоз, Пароксизм, Пароксизмальная тахикардия, Парша (фавус), Педикулёз, Перекрут семенного канатика, Перелом ребер, Перелом шейки бедра, Переломы костей, Переношенная беременность, Перикардит, Периодонтит, Перитонит, Перхоть, Пигментные пятна, Пиелонефрит, Пищевод Барретта, Плеврит, Плечелопаточный периартроз, Плоскостопие, ПМС, Пневмония, Пневмония атипичная, Пневмосклероз, Пневмоторакс, Повреждение ахиллова сухожилия, Подагра, Поликистоз почек, Поликистоз яичников, Полинейропатия, Полиомиелит, Полипы желудка, Полипы матки, Поллиноз, Порок сердца врожденный, Порок сердца приобретенный, Послеродовая депрессия, Потница, Почечная недостаточность, Преждевременная эякуляция, Проктит, Простатит, Простуда, Психоз, Псориаз, Пульпит, Пяточная шпора

    Порфирия – это проблема, вызванная дефицитом ферментов, которые участвуют в синтезе гема. В свою очередь, гем – это химическое соединение, которое придает крови красный цвет путем переноса кислорода. Кожная порфирия связана с увеличенным содержанием в организме порфиринов, которые синтезируются в клетках костного мозга и печени.

    В настоящее время различают три распространенные порфирии:

    Причины

    Порфирии, за исключением поздней кожной, связаны с наследственностью. У людей с наследственной порфирией имеется дефицит определенного фермента. Также данное заболевание встречается у детей, рожденных в семьях, где родители имеют родство.


    Симптомы порфирии

    Среди симптомов порфирии выделяют следующие явления:


    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    Лучшие врачи по лечению порфирии

    9.8 469 отзывов
    Аллерголог Дерматолог Трихолог Миколог Врач высшей категории
    Копилева Виктория Степановна Стаж 27 лет Кандидат медицинских наук
    Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102
    10 369 отзывов
    Дерматолог Врач высшей категории
    Руссков Сергей Юрьевич Стаж 33 года
    9.3 27 отзывов
    Дерматолог Косметолог Врач первой категории
    Толкачева Александра Александровна Стаж 25 лет
    10 262 отзывов
    Венеролог Дерматолог Врач первой категории
    Осипова Дарья Сергеевна Стаж 17 лет
    10 119 отзывов
    Трихолог Дерматолог Венеролог Аллерголог Миколог Врач высшей категории
    Борисов Игорь Валерьевич Стаж 19 лет Кандидат медицинских наук
    10 69 отзывов
    Дерматолог Косметолог Трихолог
    Чесалова Елена Геннадьевна Стаж 19 лет
    8.4 19 отзывов
    Дерматолог Трихолог Врач второй категории
    Воронова Анастасия Сергеевна Стаж 3 года
    Клиника МедСемья Орехово г. Москва, Маршала Захарова, д.10 к.1
    9.2 13 отзывов
    Венеролог Дерматолог Косметолог Врач первой категории
    Арипова Мукаддам Лутфиллоевна Стаж 10 лет Кандидат медицинских наук
    ГС-клиника г. Москва, ул.Перовская, д.23
    8.8
    Венеролог Дерматолог
    Милорадова Наталия Николаевна Стаж 16 лет
    К+31 на Лобачевского г. Москва, ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4

    Диагностика

    Диагностика порфирии проводится на приеме врача-дерматолога и предполагает лабораторные исследования. Специалист направит на сдачу таких анализов, как:


    • биохимический анализ крови;
    • биохимический анализ мочи.

    При подозрении на острую порфирию необходимо исследовать содержание порфобилиногенов и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Если необходимо диагностировать кожную порфирию, измеряют содержание порфирина в плазме крови. Содержание ферментов в эритроцитах исследуется в случае, если результаты перечисленных выше анализов патологические.

    Следует также отличать острую перемежающуюся порфирию от свинцовых отравлений. Оба заболевания сопровождаются сильными болями в животе, полиневритом.


    Лечение порфирии

    В настоящее время существует несколько способов лечения порфирии:


    • прием обезболивающих препаратов;
    • защита от солнечного облучения;
    • прием препаратов, снижающих артериальное давление;
    • плазмаферез (наиболее эффективный метод очищения крови);
    • прием инфузии раствора глюкозы;
    • спленэктомия (хирургическая операция по удалению селезенки).

    Опасность

    Если своевременно не начать лечение порфирии, это может привести к летальному исходу. Однако своевременная и полноценная терапия может существенно сгладить последствия этой болезни.


    Профилактика

    К сожалению, профилактических мер для данного заболевания нет.


    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    2388 врачей лечащих порфирию
    1 2 3 4 5 ... 239