Москва
Москва
Санкт-Петербург
Воронеж
Екатеринбург
Ижевск
Казань
Краснодар
Нижний Новгород
Новосибирск
Пермь
Ростов-на-Дону
Самара
Уфа
Челябинск

Порфирия

Ещё заболевания на букву «П»: Панариций, Паническая атака, Панкреатит, Папилломы, Паралич, Паралич Белла, показать ещёПаралич Белла, Паранойя, Парапроктит, Парез лицевого нерва, Пародонтит, Пародонтоз, Пароксизм, Пароксизмальная тахикардия, Парша (фавус), Педикулёз, Перекрут семенного канатика, Перелом ребер, Перелом шейки бедра, Переломы костей, Переношенная беременность, Перикардит, Периодонтит, Перитонит, Перхоть, Пигментные пятна, Пиелонефрит, Пищевод Барретта, Плеврит, Плечелопаточный периартроз, Плоскостопие, ПМС, Пневмония, Пневмония атипичная, Пневмосклероз, Пневмоторакс, Повреждение ахиллова сухожилия, Подагра, Поликистоз почек, Поликистоз яичников, Полинейропатия, Полиомиелит, Полипы желудка, Полипы матки, Поллиноз, Порок сердца врожденный, Порок сердца приобретенный, Послеродовая депрессия, Потница, Почечная недостаточность, Преждевременная эякуляция, Проктит, Простатит, Простуда, Психоз, Псориаз, Пульпит, Пяточная шпора

    Порфирия – это проблема, вызванная дефицитом ферментов, которые участвуют в синтезе гема. В свою очередь, гем – это химическое соединение, которое придает крови красный цвет путем переноса кислорода. Кожная порфирия связана с увеличенным содержанием в организме порфиринов, которые синтезируются в клетках костного мозга и печени.

    В настоящее время различают три распространенные порфирии: 

    Причины 

    Порфирии, за исключением поздней кожной, связаны с наследственностью. У людей с наследственной порфирией имеется дефицит определенного фермента. Также данное заболевание встречается у детей, рожденных в семьях, где родители имеют родство.

    Симптомы порфирии

    Среди симптомов порфирии выделяют следующие явления:
    • появление сыпи на коже, зуда;
    • повышенная чувствительность человека к солнечному свету;
    • появление пузырей на отдельных участках тела;
    • разрушение и деформация ногтей;
    • красный цвет мочи;
    • повышенное артериальное давление;
    • характерный красный цвет кожи;
    • слепота;
    • контрактура суставов;
    • анемия;
    • боли в животе;
    • повреждение нервов;
    • увеличение роста волос на участках, подверженных солнечному облучению;
    • психозы;
    • полиневриты;
    • нарушение сознания;
    • коматозные состояния. 

    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    Диагностика 

    Диагностика порфирии проводится на приеме врача-дерматолога и предполагает лабораторные исследования. Специалист направит на сдачу таких анализов, как:
    • биохимический анализ крови;
    • биохимический анализ мочи.

    При подозрении на острую порфирию необходимо исследовать содержание порфобилиногенов и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Если необходимо диагностировать кожную порфирию, измеряют содержание порфирина в плазме крови. Содержание ферментов в эритроцитах исследуется в случае, если результаты перечисленных выше анализов патологические. 

    Следует также отличать острую перемежающуюся порфирию от свинцовых отравлений. Оба заболевания сопровождаются сильными болями в животе, полиневритом.

    Лечение порфирии

    В настоящее время существует несколько способов лечения порфирии:
    • прием обезболивающих препаратов;
    • защита от солнечного облучения;
    • прием препаратов, снижающих артериальное давление;
    • плазмаферез (наиболее эффективный метод очищения крови);
    • прием инфузии раствора глюкозы;
    • спленэктомия (хирургическая операция по удалению селезенки).

    Опасность 

    Если своевременно не начать лечение порфирии, это может привести к летальному исходу. Однако своевременная и полноценная терапия может существенно сгладить последствия этой болезни.

    Профилактика 

    К сожалению, профилактических мер для данного заболевания нет.

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    ТОП-5 специалистов по порфирии
    Выбирайте дату, время и записывайтесь:
    Воротникова
    Ирина Валентиновна
    Дерматолог
    Cтаж 41 год / к.м.н.
    Приём от 1200 руб.
    Вчера к этому специалисту записалось 3 человека
    Хейдар
    Сюзанна Абдуловна
    Дерматолог
    Cтаж 22 года / Врач высшей категории, к.м.н., Доцент
    Приём от 1700 руб.
    На прошлой неделе записалось 2 человека
    Рославцев
    Сергей Александрович
    Дерматолог
    Cтаж 22 года / Врач высшей категории
    Приём от 1200 руб.
    На прошлой неделе записалось 4 человека
    Муравейко
    Юрий Михайлович
    Дерматолог
    Cтаж 19 лет
    Приём от 1200 руб.
    Вчера к этому специалисту записалось 4 человека
    1
    2