ранее docdoc
14.0 млн пациентов
Москва
8 (499) 116-81-78
Нужна помощь? Звоните!

Порфирия

Ещё заболевания на букву «П»: Панариций, Паническая атака, Панкреатит, Папилломы, Паралич, Паралич Белла, показать ещёПаралич Белла, Паранойя, Парапроктит, Парез лицевого нерва, Пародонтит, Пародонтоз, Пароксизм, Пароксизмальная тахикардия, Парша (фавус), Педикулёз, Перекрут семенного канатика, Перелом ребер, Перелом шейки бедра, Переломы костей, Переношенная беременность, Перикардит, Периодонтит, Перитонит, Перхоть, Пигментные пятна, Пиелонефрит, Пищевод Барретта, Плеврит, Плечелопаточный периартроз, Плоскостопие, ПМС, Пневмония, Пневмония атипичная, Пневмосклероз, Пневмоторакс, Повреждение ахиллова сухожилия, Подагра, Поликистоз почек, Поликистоз яичников, Полинейропатия, Полиомиелит, Полипы желудка, Полипы матки, Поллиноз, Порок сердца врожденный, Порок сердца приобретенный, Послеродовая депрессия, Потница, Почечная недостаточность, Преждевременная эякуляция, Проктит, Простатит, Простуда, Психоз, Псориаз, Пульпит, Пяточная шпора

    Порфирия – это проблема, вызванная дефицитом ферментов, которые участвуют в синтезе гема. В свою очередь, гем – это химическое соединение, которое придает крови красный цвет путем переноса кислорода. Кожная порфирия связана с увеличенным содержанием в организме порфиринов, которые синтезируются в клетках костного мозга и печени.

    В настоящее время различают три распространенные порфирии:

    Причины

    Порфирии, за исключением поздней кожной, связаны с наследственностью. У людей с наследственной порфирией имеется дефицит определенного фермента. Также данное заболевание встречается у детей, рожденных в семьях, где родители имеют родство.


    Симптомы порфирии

    Среди симптомов порфирии выделяют следующие явления:


    Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

    Лучшие врачи по лечению порфирии

    10 240 отзывов
    Венеролог Дерматолог Врач первой категории
    Осипова Дарья Сергеевна Стаж 16 лет
    9.2 13 отзывов
    Венеролог Дерматолог Косметолог Врач первой категории
    Арипова Мукаддам Лутфиллоевна Стаж 9 лет Кандидат медицинских наук
    9.8 415 отзывов
    Аллерголог Дерматолог Трихолог Миколог Врач высшей категории
    Копилева Виктория Степановна Стаж 26 лет Кандидат медицинских наук
    Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102
    8.7 166 отзывов
    Венеролог Дерматолог Трихолог Миколог Врач высшей категории Доцент
    Хейдар Сюзанна Абдуловна Стаж 26 лет Кандидат медицинских наук
    10 362 отзывов
    Венеролог Дерматолог Врач высшей категории
    Руссков Сергей Юрьевич Стаж 32 года
    9.9 52 отзывов
    Венеролог Дерматолог Косметолог
    Мельникова Юлия Геннадьевна Стаж 7 лет Кандидат медицинских наук
    10 93 отзывов
    Трихолог Дерматолог Венеролог Аллерголог Врач высшей категории
    Борисов Игорь Валерьевич Стаж 18 лет Кандидат медицинских наук
    Медицинский центр Первый Доктор в Отрадном г. Москва, Северный б-р, д. 7Б Аспирин г. Москва, ул. Большая Академическая, д. 15 к.1
    9.4 27 отзывов
    Дерматолог Косметолог Онкодерматолог
    Захаров Георгий Викторович Стаж 9 лет
    9.3 27 отзывов
    Дерматолог Косметолог Врач первой категории
    Толкачева Александра Александровна Стаж 24 года
    8.2 13 отзывов
    Дерматолог Врач первой категории
    Кибалина Дарья Вячеславовна Стаж 9 лет

    Диагностика

    Диагностика порфирии проводится на приеме врача-дерматолога и предполагает лабораторные исследования. Специалист направит на сдачу таких анализов, как:


    • биохимический анализ крови;
    • биохимический анализ мочи.

    При подозрении на острую порфирию необходимо исследовать содержание порфобилиногенов и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. Если необходимо диагностировать кожную порфирию, измеряют содержание порфирина в плазме крови. Содержание ферментов в эритроцитах исследуется в случае, если результаты перечисленных выше анализов патологические.

    Следует также отличать острую перемежающуюся порфирию от свинцовых отравлений. Оба заболевания сопровождаются сильными болями в животе, полиневритом.


    Лечение порфирии

    В настоящее время существует несколько способов лечения порфирии:


    • прием обезболивающих препаратов;
    • защита от солнечного облучения;
    • прием препаратов, снижающих артериальное давление;
    • плазмаферез (наиболее эффективный метод очищения крови);
    • прием инфузии раствора глюкозы;
    • спленэктомия (хирургическая операция по удалению селезенки).

    Опасность

    Если своевременно не начать лечение порфирии, это может привести к летальному исходу. Однако своевременная и полноценная терапия может существенно сгладить последствия этой болезни.


    Профилактика

    К сожалению, профилактических мер для данного заболевания нет.


    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    2359 врачей лечащих порфирию
    1 2 3 4 5 ... 236